Le traitement du langage du cerveau dans le syndrome de Williams et l'autisme

Dans Brain Sense , je raconte l'histoire de Charlie Betz, treize ans (pas son vrai nom). Charlie a le syndrome de Williams. Il lui manque une vingtaine de gènes du chromosome # 7. Vingt peut ne pas sembler beaucoup sur les 25 000 ou plus qu'il faut pour faire un être humain, mais ils ont fait une grande différence dans qui est Charlie, ce qu'il aime, et ce qu'il peut faire.

Charlie ne sait ni lire ni écrire – il n'apprendra probablement jamais les docteurs – bien que son vocabulaire soit vaste et qu'il parle avec clarté et expression. Son QI a été mesuré à 60 ans, mais ses grâces sociales ne montrent aucune déficience. Il est charmant avec les gens – pétillant, sociable, confiant – peut-être indistinctement confiant – avec tous ceux qu'il rencontre, et il se souvient du visage de tout le monde.

"L'écart entre … la capacité de langage et le QI [chez les personnes atteintes du syndrome de Williams] est saisissant", explique Ursula Bellugi, professeur et directrice du Laboratoire de neurosciences cognitives à l'Institut Salk, qui étudie les aspects comportementaux du syndrome de Williams. de vingt ans. «Les enfants atteints du syndrome de Williams ont des vocabulaires élaborés et riches et utilisent un langage expressif très descriptif et riche en affects, ce qui rend leur discours très engageant», dit-elle.

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En termes de comportement social et de capacités linguistiques, le syndrome de Williams est le contraire de l'autisme. Les personnes autistes sont socialement retirées et isolées. Beaucoup luttent pour apprendre et utiliser le langage efficacement. Les neuroscientifiques étudient le cerveau des individus atteints de ces deux troubles dans l'espoir de comprendre non seulement les syndromes, mais aussi la structure et le développement du cerveau normal.

Dans une nouvelle étude, les chercheurs de l'Institut Salk ont ​​mesuré et comparé l'activité des ondes cérébrales chez les personnes souffrant de ces deux troubles (par rapport aux témoins en bonne santé). Sans surprise, les scientifiques ont trouvé de grandes différences. «Nous avons constaté que la façon dont le cerveau traite le langage reflète les phénotypes sociaux contrastés du syndrome de Williams et des troubles du spectre autistique», explique Inna Fishman, neuropsychologue de Salk.

Fishman et son équipe ont atteint cette conclusion après avoir étudié le modèle distinct d'activité électrique dans le cerveau appelé N400. N400 fait partie de la réponse normale du cerveau aux mots et autres stimuli significatifs; il atteint un pic d'environ 400 millisecondes après le stimulus.

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Lorsqu'une phrase typique se termine par une fin impaire (par exemple, «je prends mon café avec du sucre et des chaussures»), les personnes atteintes du syndrome de Williams présentent une réponse N400 anormalement élevée, ce qui indique qu'elles sont particulièrement sensibles et sémantiques de la langue. En revanche, les personnes atteintes de troubles du spectre autistique montrent un effet N400 beaucoup plus faible. Ces résultats indiquent que les personnes atteintes d'autisme sont peut-être moins aptes à comprendre le sens d'un mot dans son contexte.

"Nos résultats suggèrent que les compétences linguistiques, ou leurs corrélations cérébrales, vont de pair avec le niveau de sociabilité", explique Fishman. En fait, Fishman et ses collègues ont des données préliminaires qui suggèrent une association entre la sociabilité et l'ampleur de la réponse N400 chez les personnes atteintes du syndrome de Williams. L'équipe de Salk travaille également à corréler les modèles d'ondes cérébrales avec la carte génétique du syndrome de Williams. Ils veulent découvrir comment des gènes spécifiques peuvent produire les caractéristiques comportementales et linguistiques du syndrome.

Pour plus d'informations:

Cerveau Sense.

Il y a une explication courte et simple des pics N400 et du traitement ici.

L'étude sera publiée dans un prochain numéro de Social Cognitive and Affective Neuroscience .

Photo gracieuseté de l'Institut Salk.