Mathew Hummel, 20 ans, souffre d'un trouble génétique qui a été diagnostiqué à l'âge de 3 ans. Il a maintenant tellement faim qu'il fera tout ce qu'il peut pour satisfaire ses besoins alimentaires. Il a le syndrome de Prader-Willi.
Dans sa propre maison du Michigan, ses parents ont cadenassé le réfrigérateur et les armoires, et ont un système d'alarme sur les fenêtres et les portes.
Tellement besoin de satisfaire sa soif extrême constante pour la nourriture, un symptôme majeur de PWS, le désordre de Matthew l'a forcé à chercher à l'extérieur de la maison et il a incité le jeune homme à pénétrer dans les maisons des voisins pour chercher de la nourriture. Les fonctionnaires envisagent maintenant la prison pour lui.
Hummel souffre également d'autres symptômes de SPW: un QI de 40, un développement sexuel incomplet, un autisme léger et un trouble obsessionnel-compulsif.
Le syndrome de Prader-Willi a été décrit pour la première fois par un groupe de médecins suisses en 1956. Le défaut génétique de PWS est basé sur le chromosome 15, hérité du père, et le syndrome présente des caractéristiques de faible tonus musculaire (hypotonie). pas d'hormones (hypogonadisme), le besoin extrême et compulsif de manger et l'obsession de la nourriture (hyperphagie), les troubles cognitifs, les comportements difficiles et l'obésité. Cela affecte les deux sexes.
PWS est identifié dans environ une naissance sur 25 000, mais l'American Academy of Family Physicians (ACFP) estime qu'il s'agit d'une sous-estimation, car de nombreux enfants restent non diagnostiqués à un âge précoce. L'AAFP estime que son plus proche de 1 sur 10 000 à un sur 15 000.
Les enfants PWS ont la double sensation de trop manger et d'être physiquement inactifs à cause de leur hypotonie, et le résultat est dévastateur: des quantités de poids morbides sont gagnées. L'hyperphagie se produit généralement avant l'âge de 6 ans.
ISRS ont été utilisés pour contrôler les mauvais comportements associés à la maladie, et ces médicaments se sont révélés efficaces.
Le test génétique est le moyen infaillible de diagnostiquer le SPW.
L'alimentation et l'exercice sont des éléments clés pour garder un enfant PWS en bonne santé. Les modifications académiques, la modification du comportement, la parole et les aptitudes motrices sont également bénéfiques, selon la gravité de la maladie.
Il y a de nombreuses complications avec le PWS, comme le diabète et les problèmes cardiaques, mais les plus gros problèmes sont ceux associés à l'obésité alimentaire et morbide. Peu d'enfants et d'adultes vivant avec le PWS peuvent vivre de façon autonome sans supervision, mais ceux qui sont soumis à une surveillance diététique et à un exercice rigoureux peuvent avoir une espérance de vie normale.
John Hudon Symon, de l'Ontario, au Canada, a aussi eu un SPW. C'était un jeune homme qui ne pouvait pas contrôler son alimentation et penser à la nourriture tout le temps. Ses fonctions cognitives n'étaient pas sévèrement altérées. Il horde, cache et faufile la nourriture tout le temps. Il a dit que c'était comme si "les piranhas déchiraient mon estomac", ses fringales extrêmes seraient si intenses. Il a finalement écrit une lettre à son gouvernement pour les implorer de l'aide et du soutien. Il est mort peu de temps après avoir écrit la lettre.
PWS est un trouble génétique ruineux. William Hummel est un jeune homme avec un QI de 40. La prison n'est pas un endroit pour lui.
En savoir plus sur PWS et d'autres troubles de l'enfance dans Alphabet Kids ,: Un guide sur les troubles développementaux, neurobiologiques et psychologiques pour les parents et les professionnels.
