La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice qui prive les individus de leur capacité à contrôler les mouvements musculaires. Bien que la SLA soit clairement un trouble neurologique impliquant des motoneurones, des études récentes démontrent une relation entre la SLA et des troubles psychiatriques graves. Cela a conduit certains chercheurs à émettre l’hypothèse que la SLA pourrait être un spectre de maladies. Un élément de preuve à l’appui de cette proposition est l’incidence d’un type particulier de démence dans un sous-ensemble de patients atteints de SLA. D’autres données proviennent d’études familiales enquêtant sur la prévalence des troubles psychiatriques chez les proches parents de personnes atteintes de SLA.
La variante comportementale de la démence frontotemporale (DTD) est un sous-type de démence frontotemporale qui implique des changements comportementaux spectaculaires au début de l’évolution de la maladie. Les changements marqués dans le contrôle des impulsions sont courants. La désinhibition et les comportements sociaux inappropriés, souvent crus, en sont souvent les symptômes initiaux. Une minorité significative de personnes atteintes de DTFB développent également une SLA. De nombreuses personnes atteintes de SLA développent également des comportements désinhibés et socialement inappropriés, et certaines développent une DTFv. La perte profonde de la fonction motrice est tellement dominante dans la SLA que les aspects comportementaux de ce trouble n’ont pas fait l’objet de toutes les attentions.
Bien que la relation entre ALS et bvFTD indique des aspects comportementaux de la SLA, cela n’indique pas directement une relation entre la SLA et des troubles psychiatriques plus classiques. Cependant, des études impliquant des familles de personnes atteintes de SLA ont fourni des preuves d’une telle relation. Nous discutons ici une étude publiée dans JAMA Neurology qui a utilisé cette approche.
Margaret O’Brien et ses collègues ont invité tous les patients inclus dans le registre irlandais de la SLA entre le 1er et le 31 janvier 2014 à participer à l’étude. À la fin, 127 patients aux premiers stades de la SLA ont accepté de participer à l’étude. De plus, l’équipe de recherche a recruté 132 témoins appariés pour l’âge et le sexe à des fins de comparaison.
Les patients atteints de SLA et les témoins devaient remplir un questionnaire sur les affections neurologiques et neuropsychiatriques de leurs parents au premier degré (parents, frères et sœurs et enfants adultes) et au deuxième degré (grands-parents, tantes et oncles). Les résultats du questionnaire ont été explorés avec un entretien semi-structuré pour assurer l’exactitude et corriger les informations manquantes.
Les enquêteurs ont découvert une prévalence plus élevée de schizophrénie et d’autres maladies psychotiques, d’autisme, de suicide et de «trouble de la personnalité obsessionnel-compulsif et rigide» dans les familles des personnes atteintes de SLA par rapport aux témoins. Le risque de ces troubles psychiatriques était de trois (pour le suicide, la schizophrénie et d’autres maladies psychotiques) à dix fois plus (pour l’autisme) que pour les familles des patients atteints de SLA.
Il est probable que les personnes atteintes de SLA et celles atteintes de certains troubles psychiatriques partagent des facteurs génétiques influençant leur risque. L’élucidation des mécanismes sous-jacents à cette relation pourrait faire progresser notre compréhension du cerveau et du comportement humains.
La SLA est un autre exemple de maladie du système nerveux qui manifeste des symptômes neurologiques et psychiatriques. Il ne devrait plus être surprenant que des troubles qui perturbent le fonctionnement du cerveau manifestent une variété de dysfonctionnements cognitifs, émotionnels, motivationnels et comportementaux.
Cette chronique a été écrite par Eugene Rubin MD, Ph.D., et Charles Zorumski MD
Références
O’Brien, M., T. Burke, M., Heverin, A., Vajda, R., McLaughlin, J., Gibbons, S. Byrne, et al. (2017). Regroupement des maladies neuropsychiatriques chez les parents au premier et au deuxième degrés de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. JAMA Neurol. 74 (12): 1425-1430.
